A síndrome de Melkersson-Rosenthal é rara, de etiologia desconhecida e de provável predisposição hereditária. Caracteriza-se pela presença de edema orofacial recidivante, língua plicata e episódios recorrentes de paralisia facial periférica. Após surtos repetidos, déficits permanentes da movimentação facial podem ser responsáveis por transtornos na comunicação, na alimentação e alterações estéticas que determinam danos psíquicos aos pacientes. A abordagem terapêutica da paralisia facial periférica nesta síndrome merece atenção especial e diferenciada das outras etiologias. Nosso objetivo é revisar as características clínicas e discutir as opções terapêuticas existentes na literatura com a desta casuística. Relatamos quatro casos clínicos com paralisia facial periférica e confrontamos os tratamentos instituídos com os dados provenientes da revisão da literatura. Dois dos casos relatados apresentaram evolução favorável da paralisia facial mesmo sem tratamento medicamentoso, os outros dois casos foram submetidos à descompressão do nervo facial. Em um deles, houve recuperação significativa da movimentação facial. O outro mostrou recorrência da paralisia mesmo após a descompressão parcial. Os pacientes com a síndrome de Melkersson-Rosenthal e que exibem paralisia facial com má evolução ou quadros recidivantes, podem ser abordados cirurgicamente.

Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare disease of unknoun etiology, with hereditary predisposition. It is characterized by orofacial swelling, fissured tongue and recurrent peripheral facial palsy. After several episodes of facial palsy, permanent deficit may occur, leading to speech and feeding disabilities, and emotional problems. These important sequelaes justify the special attention required to the management of the facial palsy. The purpose of this study is to review main clinical findings on Melkersson-Rosenthal syndrome and analyze the treatment options. We have reported four cases followed in our department and compared their treatments to the literature data. In two cases the recurrent episodes of facial palsy resolved spontaneously to normal facial function, without medication therapy. In one case a partial decompression of the facial nerve was performed, returning to normal function afterwards. In another case, a recurrent episode of facial paralysis ocurred after the partial decompression of facial nerve. The patients with Melkersson-Roshental syndrome and who show facial palsy with unsatisfactory evolution or recurrent episodes may undergo surgical procedure.

É apresentado um caso clínico de paciente portador de paralisia facial periférica com comprometimento de toda a hemiface direita. Durante a investigação clínica, esperava-se que o comprometimento topográfico do nervo facial se desse a partir de sua emergência na ponte. Após exames de imagem, evidenciou-se lesão expansiva no tronco cerebral. Deste modo, a classificação de paralisia facial como periférica ou central não atende a este caso. O uso de uma classificação utilizando os núcleos do nervo facial como referência pode ser mais adequado na investigação clínica da paralisia facial.

It is presented a clinical case of a patient with a peripheral facial paralysis with hemifacial compromise. During the clinical investigation it was expected that the topographic compromise of the facial nerve would arise out of the emergence of the nerve from the pons. After some image examinations, an expansive brain trunk lesion was evidenced. Thus, the classification of facial paralysis - either peripheral or central - is not applicable to this case. The use of a classification having the facial nerve nucleus as reference could be more adequate in the clinical investigation of the paralysis.